硬皮病是一種自體免疫病，即免疫系統攻擊自己的組織，此病並不常見。顧名思義，硬皮病主要的病徵是硬皮，患者的皮膚會變硬和變厚，主要原因是皮膚下的軟組織受到攻擊而導致發炎和纖維化。然後，受影響的皮膚會逐漸萎縮，毛髮脫落，皮膚因喪失正常皺紋而變得光滑，有些病人還會有皮膚色素變化。這些變化首先影響手指，患者的手會變得浮腫、變紅和痕癢。當病情進一步惡化，硬皮病會向上伸延到其他地方。一些病人面部的皮膚亦會硬化，導致眼睛和咀縮小。

另一個常見的病徵是「雷洛氏現象」(圖)，逾九成硬皮病患者有此現象。這是由於不正常的血管反應導致。患者手腳的血管對冷和壓力產生過度反應，血管收縮，引致手指和腳趾缺氧，此時手腳呈現白色和藍色。接着，手腳血管擴張，皮膚又變得通紅。有些病人血管收縮情況嚴重，手指或腳趾因缺血而壞死，最終導致潰瘍，甚至失去整隻手指或腳趾。

此外，硬皮病易會攻擊身體多個不同系統，例如關節發炎、肺部病變、胃酸倒流、心臟衰竭、肺動脈壓力上升和腎臟受累等。由於病徵變化多端，要診斷硬皮病並不容易。在2013年，歐美風濕病專家共同研發新的硬皮病診斷標準，除臨床症狀外，亦加入硬皮病相關自體抗體和指甲微絲血管變化，進一步提升診斷的準確性，從而為病人提供更早、更適切的治療。

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香港風濕免疫病中心 -余嘉龍醫生

選文:Jacob 編審:星Sir
醫護研習組

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